Глубокая красная волчанка

Глубокая красная волчанка (синдром Капоши-Ирганга, лат. lupus panniculitis) является редким типом хронической кожной волчанки. Данное расстройство может сосуществовать с другими типами (например, дискоидной красной волчанкой), или развиваться независимо.
Болезнь носит хронический характер и сложно поддается лечению. Для успешной терапии нужно выявить и устранить механизмы, которые привели к аутоиммунным процессам в коже.

Локализация и распространенность

Чаще всего кожные изменения наблюдаются на голове, руках и ногах. Пациентами могут быть люди любого возраста (как правило, достигшие половой зрелости), пола и окраса кожи, но обычно болезнь диагностируется у женщин в возрасте 25-40 лет.
Частота заболеваемости до сих пор не выяснена. Известно, что синдром Капоши-Ирганга составляет небольшой процент от всех разновидностей красной волчанки.

Причины

Волчанка является не только дерматологическим, но и аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система отказывается поддерживать организм в борьбе с болезнями, и начинает нападать на ткани собственного тела.
Что вызывает эту проблему? На сегодняшний день ученым не удалось установить точные причины. Большую популярность приобрела теория о специфической записи в генах, которая может «проснуться», например, при частом пребывании на солнце, хронических вирусных инфекциях или длительном использовании отдельных лекарств. Некоторые специалисты считают, что виной могут быть оральные контрацептивы.
Другие причины недуга:

• местные травмы;
• стрессы;
• переутомление;
• неправильное питание;
• перенесенная дискоидная красная волчанка.

Симптомы

Синдром Капоши-Ирганга проявляется болезненными комками и бляшками под кожей. В дополнение к данным типичным изменениям, болезнь может давать другие дерматологические симптомы, характерные для иных разновидностей красной волчанки:

• эритема (красные пятна);
• пойкилодермия (сетчатая гиперпигментация, атрофия, телеангиэктазии на пораженных участках);
• гиперкератоз (активное шелушение).

В дальнейшем на теле в этом месте развивается характерная атрофия жировой ткани, которая оставляет глубокие ямки. Эпидермис над узелками обычно не имеет патологических изменений (кроме случаев, когда болезнь сопровождается дискоидной красной волчанкой). В тяжелых случаях комки изъязвляются. Клиническое течение болезни является хроническим, с периодами обострения и ремиссии.

Диагностика и дифференциация

Диагностика начинается с опроса и внешнего осмотра пациента. Глубокая красная волчанка требует дифференциации на различных этапах. На начальной стадии заболевания нужно исключить узловатую эритему, панникулит на фоне заболеваний печени или воспаление подкожной ткани после употребления стероидов.
На более поздней стадии заболевание следует дифференцировать, в первую очередь, от различных разновидностей глубокой склеродермии и синдрома Парри-Ромберга. Липодистрофия может быть побочным эффектом антиретровирусной терапии в ходе ВИЧ-инфекции. Также каждая стадия заболевания требует исключения Т-клеточной лимфомы. Чтобы исключить ее, проводится гистопатологическое исследование взятых тканей.

Лечение

Из-за хронического и рецидивирующего характера глубокая красная волчанка трудно поддается лечению. До сих пор не установлены стандарты терапии, но врачи на ранних стадиях болезни обычно используют противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин (пациенту вводят 250-500 мг хлорохина в день). Более высокие дозы несут риски глазных осложнений.
Противомалярийные препараты иногда сочетают с глюкокортироидами. Например, назначают хлорохин (250 мг в сутки) и преднизолон в начальной дозе 40 мг в сутки. В течение 6 месяцев дозировка преднизолона должна постепенно снижаться (до 5 мг в сутки).
Если болезнь не прогрессирует и не принимает характер системной волчанки, специалисты избегают длительного использования кортикостероидов в связи с их многочисленными побочными эффектами.
Другие препараты, используемые в терапии синдрома Капоши-Ирганга:

• талидомид;
• микофенолат мофетил;
• азатиоприн;
• дапсон;
• метотрексат.

В отдельных случаях положительный эффект наступал после использования циклоспорина А.
В связи с тем, что болезнь оставляет после себя неэстетические ямки (жировую атрофию), пациентки нередко обращаются за помощью к пластическому хирургу. Реконструкция тканей или грамотно проведенная липосакция поможет добиться первоначальной гладкости и ровности кожи.

Народная медицина

Так как мы имеем дело с аутоиммунным заболеванием, для успешного выздоровления пациент должен наладить обменные процессы в организме. С этой целью народная медицина прописывает употребление натуральных стимуляторов – отваров эхинацеи пурпурной, корня элеутерококка, листьев омелы белой. Полезно принимать продукты пчеловодства, особенно маточное молочко и прополис. Для активизации кровообращения в подкожной жировой клетчатке применяются ванны из глины, бишофита, солей Мертвого моря.

Прогноз и осложнения

Болезнь сложно поддается лечению (положительный результат после первого курса фармакотерапии наблюдается только в 40 % случаев), но врачебной помощью пренебрегать нельзя. Если проблему запустить, она может привести к системной красной волчанке, которая даёт осложнения на внутренние органы и представляет угрозу для жизни.
Описанные методы лечения приводят к исчезновению или уменьшению воспалительного процесса в подкожной клетчатке, однако, не защищают пациентов от эволюции новообразований до состояния атрофии глубоких тканей (это огромная терапевтическая и косметическая проблема).
В случае локализации вспышек рубцевания на лице может нарушаться функция жевательных мышц, разрушение тканей конечностей грозит проблемами с подвижностью. Из-за эстетических проблем, к которым приводят атрофические изменения при глубокой красной волчанке, это заболевание становится причиной психологических проблем.

Профилактика

После выздоровления человек должен сделать все, чтобы не допустить повторного рецидива. Профилактика включает в себя:

• избежание стрессов и сильного солнечного излучения;
• полноценный сон;
• здоровое питание;
• регулярные осмотры у дерматолога;
• своевременное лечение всех инфекционных заболеваний.

Соблюдая эти рекомендации, вы не сможете полностью обезопасить себя от возвращения болезни, но риск значительно снизится.

Фото