Вегетирующая пузырчатка — лечение, причины и диагностика болезни

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций. Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки. Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

В зависимости от клинических проявлений выделяют 2 основных ее типа:

1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой. При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты. Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.

Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию. Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются. После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи. Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты. Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь. У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.

После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора. При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG. В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке. Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.

Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют. Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний. После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Фото